Caso Clínico: Leiomiosarcoma gigante de útero.

Dr. Heriberto Beltrán Hernández. Especialista de 1er grado en Coloproctología. Master en Enfermedades infecciosas. Dr. Eulalio Falcón. Especialista de 1er grado en Cirugía. Dra. Marielys Cantillo Román. Especialista de 1er grado en M.G.I. Residente de Imagenología. Servicio de Cirugía General, Hospital Simón Bolívar. Mariara, Venezuela. RESUMEN Se presenta un caso de Leiomiosarcoma uterino en una mujer de 60 años, operada en la Clínica Popular ¨Simón Bolívar¨ de Mariara, Estado Carabobo, Venezuela, con el objetivo de que los cirujanos tengan presente esta patología poco frecuente, pero posible de encontrar, según lo revisado en la literatura especializada. Para ello, se le realiza el ingreso en sala de cirugía, historia clínica, diferentes estudios, como el ultrasonido abdominal, donde se precisa gran masa tumoral que ocupa mayormente el abdomen y se extiende desde el pubis hasta el hipocondrio izquierdo con patrón multilobular, áreas de degeneración y calcificaciones con aspecto de fibromatosis, además de TAC de tórax, abdomen y pelvis; señalándose una Fibromatosis Gigante y quiste pulmonar en base derecha. Se realizó laparotomía exploratoria donde constatamos gran masa tumoral multilobulada con áreas de necrosis que comienza en el cuello uterino, resecando dicha tumoración. La paciente tuvo una evolución satisfactoria a pesar del mal pronóstico que se les da a estas enfermas. Los resultados anatomopatológicos desde el punto de vista macroscópico, Masa tumoral que mide después de fijada en formol 30x28x21 centímetros y pesa 5.340 gramos. Diagnóstico: Leiomiosarcoma bien diferenciado con áreas de infiltración tumoral en áreas adiposas, leiomiomas intramural y submucoso. Seguimiento posterior en la consulta de oncología. INTRODUCCIÓN Los leiomiosarcomas son neoplasias malignas poco frecuentes que aparecen directamente en el miometrio o en el estroma endometrial, con diferenciación hacia el músculo liso. Su posible origen a partir de un Leiomioma previo es un tema discutido y la mayoría de los autores coinciden en que esta posibilidad es sumamente rara. 1-3 MORFOLOGÍA: Los Leiomiosarcomas crecen dentro del útero de dos formas algo distintas; como masas carnosas y voluminosas que infiltran la pared uterina o como masa polipoides que sobresalen en la luz del útero. 4,5 Histológicamente presentan diversos grados de atipia, desde tumores extremadamente bien diferenciados hasta tumores anaplásicos que tienen las alteraciones citológicas propias de los sarcomas de crecimiento acelerado. La distinción entre Leiomiosarcoma y leiomioma se basa en la combinación del grado de atipia nuclear, del índice mitótico y de la necrosis de carácter zonal. Los Leiomiosarcomas tiene la misma frecuencia antes y después de la menopausia siendo su incidencia máxima entre los 40 y 60 años. Estos tumores tiene una asombrosa tendencia a recidivar después de extirpados, y más de la mitad de los casos acaban metastatizando por vía sanguínea en órganos distantes, como los pulmones, el esqueleto y el cerebro. También se ha observado su diseminación por toda la cavidad abdominal. La supervivencia a los 5 años es de alrededor del 40%. Las formas bien diferenciadas tiene mejor pronóstico que las lesiones anaplásicas, cuya tasa de supervivencia a los 5 años es muy baja, del 10 al 15%, aproximadamente. 6-8 Debido a su baja incidencia, los autores de esta investigación consideran que es importante dar a conocer las características clínico-patológicas del presente caso. CASO CLÍNICO Paciente de 60 años de edad, blanca, femenina, con antecedentes de que acude por presentar gran tumoración abdominal no dolorosa, que ha evolucionado en crecimiento desde hace unos dos años que se le extiende desde el pubis hasta el reborde costal izquierdo, lo que le imposibilita la deambulación, con gran dificultad para la respiración, así como para ingerir alimentos y últimamente edemas en miembros inferiores. Antecedentes patológicos personales: menarquia a los 8 años, embarazo gemelar ectópico, 2 abortos espontáneos, menopausia a los 37 años (no quirúrgica). Examen Físico. Palidez cutáneo mucosa, edemas en miembros inferiores .Abdomen globuloso, se aprecia a la palpación masa tumoral dura, multilobulada que se extiende desde el pubis hasta el reborde costal izquierdo y al tacto vaginal parece formar parte con el útero. Estudios realizados: Ecosonograma abdominal donde se precisa gran masa tumoral que ocupa mayormente el abdomen y se extiende desde el pubis hasta el hipocondrio izquierdo con patrón multilobular, áreas de degeneración y calcificaciones con aspecto de fibromatosis. TAC: Diagnóstico final: Fibromatosis Gigante, quiste pulmonar en base derecha (Ver fotos) Se realizó laparotomía exploratoria donde constatamos gran masa tumoral multilobulada con áreas de necrosis que comienza en el cuello uterino. Se resecó dicha tumoración. (Ver fotos).     Diagnóstico Anatomo-patológico: Descripción macroscópica: Masa tumoral que mide después de fijada en formol 30x28x21 centímetros y pesa 5.340 gramos. Diagnóstico: Leiomiosarcoma bien diferenciado con áreas de infiltración tumoral en áreas adiposas, leiomiomas intramural y submucoso. Seguimiento en consulta de oncología. Evolución: Mejor estado general, abdomen depresible, no dolor, no masas tumorales palpables desaparición de edemas miembros inferiores y tolera la ingestión de alimentos. DISCUSIÓN Los autores de este trabajo durante su práctica médica, no habían tenido casos de leiomiosarcoma en ninguna localización y menos en el útero. Según la literatura revisada, esta entidad es muy poco frecuente. La Dra. Nancy Vasallo Pastor et al, en un estudio de 616 casos con patologías del útero operados por su equipo, lo encontró en solo el 1.1%.8 El Dr. Erik Rodas Álvarez et al lo encontró en aproximadamente 2% de sus casos. 9 Lo que sí todos los autores coinciden en la malignidad y el mal pronóstico de estas enfermas. En otro trabajo revisado, los autores operaron solo 33% de sus casos con el diagnóstico de leiomiosarcoma uterino; se operaron con otros diagnósticos como, por ejemplo, el de leiomioma, 50% de ellos; por tanto, recomiendan la revisión de toda la cavidad abdominal y la pieza extirpada en el tiempo de la histerectomía por enfermedad supuestamente benigna y más si hay sospechas por el crecimiento rápido y presencia de dolor entre otros síntomas. Ellos tuvieron una sobrevida de 27,8% a los 5 años, y se encontraron 22,2% en etapa IV de la enfermedad; el papel de la terapia coadyuvante ellos la discuten. 10-11   En otros órganos también se ha encontrado este tumor; Barroso de la Cruz Emilio Ramón refiere que es aproximadamente 0,5% de los tumores vesicales. 12 El sarcoma primario de vagina fue reportado por primera vez en 1911 por McFarland. 6 El tipo histopatológico más común en la mujer adulta es el leiomiosarcoma, el cual representa alrededor de 70% de los casos, y el más frecuente en la infancia y adolescencia es el rabdomiosarcoma. 5,6 En esta localización se han reportado esporádicamente tumores mixtos mesodérmicos, adenosarcomas, fibrosarcomas, angiosarcomas, neurofibrosarcomas y sarcomas alveolares. 6,7 En la literatura sajona, hasta 2004, se habían reportado menos de 70 casos de leiomiosarcoma. 13 Como factores pronósticos adversos en los leiomiosarcomas primarios de la vagina, se reportan lesiones poco diferenciadas, un tamaño mayor de 5 cm, y más de 10 mitosis por 10 campos de alta resolución. Las sobrevidas reportadas a 5 años sin evidencia de enfermedad para estos casos no rebasan el 36%. El diagnóstico de los leiomiosarcomas intestinales resulta difícil a causa del crecimiento extraluminal, de su excepcionalidad y de la ausencia de signos patognomónicos. Los procedimientos endoscópicos y baritados habituales resultan insuficientes aunque éstos últimos identifican correctamente aproximadamente al 70% de los mismos. La prueba diagnóstica de elección es la TAC, con una sensibilidad del 98%; además proporciona información sobre su tamaño, directamente relacionado con su malignidad. 14 La angiografía selectiva detecta más del 90% de los leiomiosarcomas especialmente si presentan sangrado activo; sin embargo, al igual que la TAC distingue con dificultad lesiones benignas de malignas. 14 La hemorragia digestiva es la forma de presentación clínica más común. Habitualmente el sangrado digestivo es crónico, débil y oculto, y por tanto causa de anemia, aunque ocasionalmente resulta ser profuso y grave. 14 Las neoplasias malignas del intestino delgado representan únicamente el 2% de los tumores gastrointestinales. En su mayoría corresponden a adenocarcinomas y tumores carcinoides. Los tumores originados en la musculatura lisa intestinal se engloban dentro de la denominación de tumores estromales. Predominantemente se localizan en yeyuno e íleon. El tratamiento de esta entidad sigue siendo fundamentalmente quirúrgico, 15 El leiomiosarcoma cutáneo es un tumor raro derivado de músculo liso, constituye el 10% de los sarcomas de pares blanda. Los primeros casos fueron descritos por Stout y Hill en 1958 16. Su clasificación y pronóstico dependen del lugar de origen y de su localización anatómica, el 85% de las lesiones se presentan en extremidades. El manejo terapéutico es siempre quirúrgico, existiendo posibilidad de recurrencia y metástasis, aunque es poco frecuente. 17 La evolución del leiomiosarcoma suele ser tórpida hasta el fallecimiento de la paciente por la imposibilidad de resección de las metástasis o por la toxicidad tumoral. La cirugía reglada de estadificación es obligada para definir el estadio de la paciente, aunque en ocasiones a pesar de estatificar correctamente la aparición de metástasis o recidiva locorregional ensombrece el pronóstico. 18 Las metástasis pulmonares normalmente siguen en su evolución, incluso al cabo de muchos años, al sarcoma uterino aunque se han descrito casos en que estas anteceden al descubrimiento del tumor primario. 19,20 En algunos casos la quimioterapia puede conseguir el control de las metástasis, 21 la radioterapia no suele ser eficaz, siendo la cirugía la base del tratamiento tanto en el tumor primario como en su recidiva loco-regional o a distancia. 21 Otro lugar poco común es el sistema nervioso central donde se han descrito metástasis de especial gravedad. 22 En otro caso la metástasis única intraabdominal se encontraba en el hilio esplénico, localización infrecuente, siendo mayormente observada, en el peritoneo, epiplón y ganglios. 23 El cáncer se ha convertido en una de las principales causas de muerte en la población femenina. En relación a los tumores de origen ginecológico, se estima que 80.000 mujeres desarrollarán un cáncer de este tipo en Estados Unidos de Norteamérica durante el año 2006 y de ellas 36% morirá finalmente como consecuencia de su cáncer. 24 Las metástasis pulmonares en los tumores de origen ginecológico son frecuentes, con una incidencia de 2% a 28%.25 Pese a ser poco conocido, la resección de metástasis pulmonares de estos tumores ha demostrado prolongar la sobrevida en casos seleccionados. La primera resección de una metástasis pulmonar de un cáncer ginecológico fue realizada por Torek en 1930, en una paciente con un adenocarcinoma uterino. 26 Desde entonces se han realizado resecciones de metástasis pulmonares de diferentes cánceres ginecológicos con resultados similares a lo observado en otros tumores primarios. 7, 27 La incidencia de metástasis pulmonares en cáncer de endometrio es de 6%, siendo la mayoría metacrónicas. 28 En los estudios de pacientes sometidas a resección de metástasis pulmonares el intervalo libre de enfermedad luego de la resección ha sido de 21 a 29 meses, la sobrevida media de 15,7 a 81 meses y la sobrevida a cinco años de 57,2% a 75,7%.29 La incidencia de metástasis pulmonares en sarcomas uterinos es de 4% en general y de 7% a 28% en los sarcomas estromales endometriales. 30 No existen estudios randomizados entre quimioterapia y resección de metástasis pulmonares, y los estudios de quimioterapia incluyen pacientes con metástasis pulmonares y enfermedad metastásica en otras localizaciones, lo que no permite comparar los resultados. Sin embargo, la sobrevida a cinco años luego de la resección de metástasis pulmonares ha sido de 43% a 53% en sarcomas uterinos, 31 de 27% a 50,6% en leiomiosarcomas, 32 y de 45% en los sarcomas estromales. 33 Lo que sugiere que en pacientes seleccionados la resección quirúrgica es una excelente alternativa terapéutica, con resultados similares a la resección de metástasis pulmonares en otros tumores primarios. CONCLUSIONES: El tratamiento de este tipo de tumor sigue siendo preferentemente quirúrgico, por ser poco sensible a la quimio y radioterapia. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1- Camiade C. Iliac venous leiomiosarcoma revealed by cruralgia: a case report. Nnn Chir. 127(2): 142-5; 2004 Feb. 2- Kirschener CV. Surgical treatment of the elderly patient with gynecologic cancer. Surg Gynecol obstet. 170(5): 379-84; 2008 May. 3- Konot, Takemuna T, Hagino I: Complete resection of cardiac Leiomyosarcoma extending into the pulmonary trunk and right pulmonary artery am thorac. Surg. 70(4): 1412-4; 2008 Oct. 4- Moazzam M. Leiomiosarcoma presenting as a spontaneously ruptured renal tumor case report. BMS. UROL.2 (1): 13; 2005 Nov. 5-Tan LL. Pattern of primary musculoskeletal sarcomas referred to institu. Radiotherapy and Oncology, Hospital Kuala Jumpu, 1995-1999. Med. J. Malasya. 56. Suppl. C: 52-6; 2003 Jun. 6- Uchida T. The efectivices of medroxy progesterone in the treatment of multiple metastasising Leiomyosarcoma: report of a case. Surg. Today. 26(2): 138-41; 1996. 7- Yu R, Ewi J, Di R, Zhang S. CT manifestations of primary hepatic sarcoma. Zhonglua Yi Xue Zan Zhi. 82(8):541-5; 2003 Apr. 8- Vasallo Pastor Nancy, Peña Cedeño Adis, Rodríguez Pérez Alfredo.Tumores Malignos en nuestro medio. Estudio de 10 años. Rev Cubana Obstet Ginecol.Vol.25 (3): Ciudad de La Habana sep.-dic 1999. 9.- Toyoshima M, Akahira J, Morilla T, Hayakawa S, Yaegashi N. Primary vaginal adenosarcoma with sarcomatous overgrowth. Gynecol Onco. 2004;95:759-61. 10- Teng N, Abu-Rustum N, Bahador A, Bookman AM, Bristol RE, et al. Sarcoma uterino NCCN Clinical Practice Guidelines In Oncology (II). En: GAMO 2005;5(Supl 1):755-62. 11- Robins K, Cotran. Sarcoma of the vagina. Pathologic basis of Disease. Ed. Saunders, Elsevier Health 7th ed. 2005:271-2. 12- Barroso de la Cruz Emilio Simón, Duany Freire Ramón, Pérez Moreno Ernesto, Ruiz Alberto, Portales Pérez Ramón, Lanyaney Rizo Juan. Rabdomiosarcoma de vejiga. Presentación de un caso.Rev Cubana Cir.Vol.43 (3-4): Ciudad de La Habana julio-dic.2004. 13- Rubin E. Patología Estructural. Fundamentos Clinicopatológicos en Medicina Neoplasia. 4a. ed. 2006:161. 14- Moller K. Primary leyomiosarcoma of the vagina: a case report involving a TVT allograft Gynaecologic Oncology 2004; 94:840-2. 15- Herbsman H, Wetstein L, Rosen Y, Orces H, Alfonso AE, Iyer SK et al. Tumors of the small intestine. Curr Probl Surg 1980; 17: 121. 16. Blanchard DK, Budde JM, Hatch GF, Wertheimer-Hatch L, Hatch KF, Davis GB et al. Tumors of the small intestine. Wld J Surg 2000; 24: 421-429. 17- Kuflik JH, Schwartz RA, Rothenberg J. Dermal Leiomyosarcoma Am Acad Dermatol.2006;48(5 Suppl):S51-3. 18-Yajima K, Shirai Y, Fujita N, Sato D, Umezu H, Hatakeyama K., Agiant subcutaneous leiomyosarcoma arising in the inguinal region.World J Surg Oncol.2005;3:14. 19- Inayama Y, Shoji A, Odagiri S, Hirahara F, Ito T, Kawano N, Nakatani Y. Detection of pulmonary metastasis of low-grade endometrial stromal sarcoma 25 years after hysterectomy. Pathol Research & Practice 2008:196(2):129-34 20- Staub E, Ranty ML, Genevois A, Debled M, Marpeau L, Peillon C, Nouvet G, Thiberville L. Low grade pulmonary sarcoma preceding the discovery of a uterine primary. (French) Rev Maladies respiratoires 2003; 20 (3 Pt 1):437-41. 21- Shamseddine A, Taher A, Abou-Mourad Y, Seoud M, Khalil A. Cure of metastatic uterine carcinosarcoma to lung: a case report. Int. J Gynecol Cancer 2003; 13(1):89-9. 22- Viereck V, Huschmand Nia A, Pauer HU, Emons G, Krauss T. Diagnosis and therapy of uterine sarcoma (German) Zentralblatt Gynakol 2006; 124(11):506-10. 23- Cormio G, Colamaria A, Di Vagno G, Pierangeli E, Valiati G, Selvaggi L. Central Nervous system involvement secondary to metastatic mixed mullerian tumor of the uterus. Gynecol Obstet Invest 1997;44(3):214-6. 24- Jemal A, Murray T, Ward E. Cancer statistics, 2005. CA Cancer J Clin 2005; 55(1): 10-30. Erratum in: CA Cancer J Clin 2005; 55(4): 259. 25- Yamamoto K, Hiroyuki Y, Shiromizu K, Saito T, Kuzuya K, Tsunemasu R, Kamura T. Pulmonary Metastasectomy for Uterine Cervical Cancer: A Multivariate Analysis. Ann Thorac Surg 2004; 77: 1179-82. 26- Murthy SC, Kim K, Rice TW, Rajeswaran J, Bukowski R, DeCamp M, Blackstone EH. Can we predict long-term survival after pulmonary metastasectomy for renal cell carcinoma? Ann Thorac Surg 2005; 79: 996-1003. [Medline] 27- Monteiro A, Arce N, Bernardo J, Eugenio L, Antunes MJ. Surgical resection of lung metastases from epithelial tumors. Ann Thorac Surg 2004; 77: 431-7. [Medline] 28- Clavero JM, Deschamps C, Cassivi SD, Allen MS, Nichols FC, Barrette BA et al. Gynecologic Cancers: Factors Affecting Survival After Pulmonary Metastasectomy. Ann Thorac Surg 2006; 81: 2004-7. 29- Anraku M, Yokoi K, Nakagawa K, Fujisawa T, Nakajima J, Akiyama H et al. Pulmonary metastases from uterine malignancies: Results of surgical resection in 133 patients. J Thorac Cardiovasc Surg 2004; 127:1107-12. [Medline] 30- Aubry MC, Myers JL, Colby TV, Leslie KO, Tazelaar HD. Endometrial stromal sarcoma metastatic to the lung. A detailed analysis of 16 patients. Am J Surg Pathol 2005; 26:440-9. [Medline] 31- McCormack PM, Martini N. The changing role of surgery for pulmonary metastases. Ann Thorac Surg 2006; 28: 139-45. 32- Pastorino U, Grunenwald D. Pulmonary Metastasis. In Thoracic Surgery, 2nd edition; Pearson FG, Cooper JD, Deslauriers J, Ginsberg RS, Hiebert CA, Patterson GA and Urschel HC eds. Churchill Livingstone, Philadelphia, Pennsylvania, 2004. 33- Headrick JR, Miller DL, Nagorney DM, Allen MS, Deschamps C, Trastek V, Pairolero PC. Surgical treatment of hepatic and pulmonary metastases from colon cancer. Ann Thorac Surg 2004; 71:975-80. [Medline]