SM Escobar, Y Morán, C Bravo, JC Staringer, C Nally, MC Gemignani.
Hospital Español de Buenos Aires, División Ginecología y Mastología.
Palabras clave: Fibrohistiocitoma maligno, sarcoma de vagina.
Fibrohistiocitoma Maligno de Vagina. Revisión bibliográfica
Introducción:
El fibrohistiocitoma es una neoplasia incluida dentro del grupo de los sarcomas. Fue descrito por primera vez en 1964 por O’ Brien y Scout. Se trata de un tumor infrecuente, de gran agresividad y pronóstico ominoso. Puede encontrarse en cualquier órgano ya que deriva de tejido mesenquimático.
Constituido por células fusiformes e histiocitarias, alternando en capas, con áreas de pleomorfismo.
De acuerdo con los criterios de Kempson y col. que son quienes más ampliamente definen sus caracteres morfo e histopatológicos, los fibrohistiocitomas malignos de vagina son tumores firmes, lobulados y amarillentos o levemente blanquecinos, que inusualmente presentan zonas de necrosis y hemorragia.
Los tipos histológicos son:
1). Estoriforme-Pleomórfico: patrón inespecífico
2). Mixoide: entidad verdadera
3). De células gigantes: patrón inespecífico
4). Inflamatorio: patrón inespecífico
5). Angiomatoide: entidad verdadera
Hospital Español de Buenos Aires, División Ginecología y Mastología.
Palabras clave: Fibrohistiocitoma maligno, sarcoma de vagina.
Fibrohistiocitoma Maligno de Vagina. Revisión bibliográfica
Introducción:
El fibrohistiocitoma es una neoplasia incluida dentro del grupo de los sarcomas. Fue descrito por primera vez en 1964 por O’ Brien y Scout. Se trata de un tumor infrecuente, de gran agresividad y pronóstico ominoso. Puede encontrarse en cualquier órgano ya que deriva de tejido mesenquimático.
Constituido por células fusiformes e histiocitarias, alternando en capas, con áreas de pleomorfismo.
De acuerdo con los criterios de Kempson y col. que son quienes más ampliamente definen sus caracteres morfo e histopatológicos, los fibrohistiocitomas malignos de vagina son tumores firmes, lobulados y amarillentos o levemente blanquecinos, que inusualmente presentan zonas de necrosis y hemorragia.
Los tipos histológicos son:
1). Estoriforme-Pleomórfico: patrón inespecífico
2). Mixoide: entidad verdadera
3). De células gigantes: patrón inespecífico
4). Inflamatorio: patrón inespecífico
5). Angiomatoide: entidad verdadera
La apariencia del Fibrohistiocitoma Aneurismático o Angiomatoide es siempre típica, con lagos de sangre y no debe ser confundido el diagnóstico con fibrohistiocitoma maligno o con Melanoma.
Se diagnostica por inmunohistoquímica; con expresión de marcadores como la vimentina, actina, CD-68 y alfa-1-antitripsina entre otros.
La edad promedio de presentación es de 50 años. Su diseminación es fundamentalmente por vía sanguínea.
El tratamiento de elección es el quirúrgico. La radioterapia suele ser de utilidad en lesiones de alto grado y permanece pendiente el valor de la quimioterapia en este tipo de tumores.
Objetivo: Analizar las características clínicas y patológicas de esta entidad y su revisión bibliográfica.
Material y métodos:
Paciente de 54 años de edad con antecedente de Histerectomía Total Simple por miomatosis uterina, a los 38 años.
Consulta por la guardia de nuestra institución, por presentar síntomas obstructivos urinarios.
Al examen físico: conjuntivas hipocoloreadas, asténica, con debilidad generalizada, sin signos de descompensación hemodinámica.
Abdomen blando, depresible e indoloro, sin defensa ni reacción peritoneal.
Al examen ginecológico: se constata tumoración que protruye por introito, de 17 cm de diámetro, duro elástica que ocupa la totalidad de la vagina.
Tacto rectal: ano continente, mucosa deslizable, se tacta impronta de formación antes descripta. Regiones inguinales: sin adenomegalias.
RNM toracoabdominopelviana con doble contraste:
No se aprecian adenomegalias retroperitoneales. Se observa una extensa formación que involucra región uterina, porción cervical y vagina, sin plano de clivaje con la ampolla rectal mostrando compromiso de la misma.
Videocolonoscopia:
Se progresa hasta ciego observándose a 5 cm del margen anal lesión infiltrante friable, la cual se biopsia.
Cistoscopia:
No se logra realizar estudio por infiltración tumoral de la uretra.
Cistografía retrógrada: Sin evidencia de infiltración vesical. Uronefrosis bilateral.
Biopsia de vagina:
Lesión fusocelular con atipia de potencial maligno incierto.
Biopsia rectal:
Proceso inflamatorio agudo ulcerado.
Se decide realizar nefrostomía bilateral percutánea, y luego laparotomía exploratoria, donde se completa el procedimiento con Exenteración pelviana total infraelevador; quedando de ésta manera la paciente con una colostomía y derivación urinaria permanentes.
Se diagnostica por inmunohistoquímica; con expresión de marcadores como la vimentina, actina, CD-68 y alfa-1-antitripsina entre otros.
La edad promedio de presentación es de 50 años. Su diseminación es fundamentalmente por vía sanguínea.
El tratamiento de elección es el quirúrgico. La radioterapia suele ser de utilidad en lesiones de alto grado y permanece pendiente el valor de la quimioterapia en este tipo de tumores.
Objetivo: Analizar las características clínicas y patológicas de esta entidad y su revisión bibliográfica.
Material y métodos:
Paciente de 54 años de edad con antecedente de Histerectomía Total Simple por miomatosis uterina, a los 38 años.
Consulta por la guardia de nuestra institución, por presentar síntomas obstructivos urinarios.
Al examen físico: conjuntivas hipocoloreadas, asténica, con debilidad generalizada, sin signos de descompensación hemodinámica.
Abdomen blando, depresible e indoloro, sin defensa ni reacción peritoneal.
Al examen ginecológico: se constata tumoración que protruye por introito, de 17 cm de diámetro, duro elástica que ocupa la totalidad de la vagina.
Tacto rectal: ano continente, mucosa deslizable, se tacta impronta de formación antes descripta. Regiones inguinales: sin adenomegalias.
RNM toracoabdominopelviana con doble contraste:
No se aprecian adenomegalias retroperitoneales. Se observa una extensa formación que involucra región uterina, porción cervical y vagina, sin plano de clivaje con la ampolla rectal mostrando compromiso de la misma.
Videocolonoscopia:
Se progresa hasta ciego observándose a 5 cm del margen anal lesión infiltrante friable, la cual se biopsia.
Cistoscopia:
No se logra realizar estudio por infiltración tumoral de la uretra.
Cistografía retrógrada: Sin evidencia de infiltración vesical. Uronefrosis bilateral.
Biopsia de vagina:
Lesión fusocelular con atipia de potencial maligno incierto.
Biopsia rectal:
Proceso inflamatorio agudo ulcerado.
Se decide realizar nefrostomía bilateral percutánea, y luego laparotomía exploratoria, donde se completa el procedimiento con Exenteración pelviana total infraelevador; quedando de ésta manera la paciente con una colostomía y derivación urinaria permanentes.
Resultados
La anatomía patológica informó: fibrohistiocitoma maligno, tamaño 25 X 15cm, GH 2 (según la Clasificación Anatomopatológica de tumores de partes blandas de Francia). Márgenes quirúrgicos libres de lesión.
La inmunohistoquímica con positividad para vimentina, el resto de los marcadores resultaron negativos;
La paciente se encuentra actualmente evolucionando satisfactoriamente hasta la actualidad sin recidivas.
Continúa sus controles por el servicio de Ginecología, Oncología y Urología.
Comentarios
El fibrohistiocitoma maligno de localización vaginal es extremadamente raro.
Las localizaciones más frecuentes de este tumor son los miembros los superiores e inferiores y el retroperitoneo.
Debido al comportamiento biológico de ésta entidad, el diagnóstico precoz permitiría realizar un tratamiento menos agresivo.
En nuestra experiencia fue un real hallazgo encontrarnos con tal entidad, la cual no pudo ser incluida dentro de los tipos histológicos habituales por poseer características similares a cada uno de ellos.
El diagnóstico diferencial debe realizarse con otros tipos de tumores como: Dermatofibroma Protuberans (el cual es el tumor de malignidad intermedia entre el fibrohistiocitoma benigno y el maligno); y otros sarcomas como: Leiomiosarcoma, Liposarcoma, Rabdomiosarcoma fundamentalmente.
La anatomía patológica informó: fibrohistiocitoma maligno, tamaño 25 X 15cm, GH 2 (según la Clasificación Anatomopatológica de tumores de partes blandas de Francia). Márgenes quirúrgicos libres de lesión.
La inmunohistoquímica con positividad para vimentina, el resto de los marcadores resultaron negativos;
La paciente se encuentra actualmente evolucionando satisfactoriamente hasta la actualidad sin recidivas.
Continúa sus controles por el servicio de Ginecología, Oncología y Urología.
Comentarios
El fibrohistiocitoma maligno de localización vaginal es extremadamente raro.
Las localizaciones más frecuentes de este tumor son los miembros los superiores e inferiores y el retroperitoneo.
Debido al comportamiento biológico de ésta entidad, el diagnóstico precoz permitiría realizar un tratamiento menos agresivo.
En nuestra experiencia fue un real hallazgo encontrarnos con tal entidad, la cual no pudo ser incluida dentro de los tipos histológicos habituales por poseer características similares a cada uno de ellos.
El diagnóstico diferencial debe realizarse con otros tipos de tumores como: Dermatofibroma Protuberans (el cual es el tumor de malignidad intermedia entre el fibrohistiocitoma benigno y el maligno); y otros sarcomas como: Leiomiosarcoma, Liposarcoma, Rabdomiosarcoma fundamentalmente.
Fibrohistiocitoma maligno: vista macroscópica.
Bibliografía
1. Weitz J, Antonescu CR, Brennan MF. Localized Extremity Soft Tissue Sarcoma: Improved Knowledge With Unchanged Survival Over Time. J Clin Oncol 2003; 21: 2719-2725.
2. Oda Y, Tamiya S, Oshiro Y, Hachitanda Y, Kinukawa N, Iwamoto Y, et al. Reassessment and clinicopathological prognostic factors of malignant fibrous histiocytoma of soft parts. Pathology International 2002; 52: 595-606.
3. Foti C, Giannelli G, Berloco A, Mascolo V, Ingravallo G, Giardina G. Malignant fibrous histiocytoma arising on chronic osteomyelitis. J Eur Acad Dermatol Venereol, 2002.16: 390-392.
4. Rosenberg AE. Malignant fibrous histiocytoma: past, present, and future. Skeletal Radiol 2003; 32: 613-618.
5. Belal A, Kandil A, Allam A, Khafaga Y, El-Husseiny G, El-Enbaby A, Memon M, Younge D, et al. Malignant fibrous histiocytoma: a retrospective study of 109 cases. Am J Clin Oncol 2002; 25: 16-22.
6. Pezzi CM, Rawlings MS Jr, Esgro JJ, Pollock RE, Romsdahl MM. Prognostic factors in 227 patients with malignant fibrous histiocytoma. Cancer 1992 15; 69: 2098-103
Bibliografía
1. Weitz J, Antonescu CR, Brennan MF. Localized Extremity Soft Tissue Sarcoma: Improved Knowledge With Unchanged Survival Over Time. J Clin Oncol 2003; 21: 2719-2725.
2. Oda Y, Tamiya S, Oshiro Y, Hachitanda Y, Kinukawa N, Iwamoto Y, et al. Reassessment and clinicopathological prognostic factors of malignant fibrous histiocytoma of soft parts. Pathology International 2002; 52: 595-606.
3. Foti C, Giannelli G, Berloco A, Mascolo V, Ingravallo G, Giardina G. Malignant fibrous histiocytoma arising on chronic osteomyelitis. J Eur Acad Dermatol Venereol, 2002.16: 390-392.
4. Rosenberg AE. Malignant fibrous histiocytoma: past, present, and future. Skeletal Radiol 2003; 32: 613-618.
5. Belal A, Kandil A, Allam A, Khafaga Y, El-Husseiny G, El-Enbaby A, Memon M, Younge D, et al. Malignant fibrous histiocytoma: a retrospective study of 109 cases. Am J Clin Oncol 2002; 25: 16-22.
6. Pezzi CM, Rawlings MS Jr, Esgro JJ, Pollock RE, Romsdahl MM. Prognostic factors in 227 patients with malignant fibrous histiocytoma. Cancer 1992 15; 69: 2098-103
Muy curioso, no encontraba por ninguna parte nada tan completo, aunque me faltaría saber a qué afecta esta neoplasia, es decir, es una proliferación de fibroblastos e histiocitos, o...?
ResponderEliminarMuy curioso, no encontraba por ninguna parte nada tan completo, aunque me faltaría saber a qué afecta esta neoplasia, es decir, es una proliferación de fibroblastos e histiocitos, o...?
ResponderEliminarI saw so many testimonies about Dr Itua a great HERBAL DOCTOR that can cure all kind of diseases and give you the rightful health to live a joyful life, i didn't believe it at first, but as the pain got worse and my life was at risk after visiting my therapist numeriuos times for combination of treatments. and no changes so i decided to take a try, I contacted him also and told him i want a cure for Vulvar cancer/ Testicular cancer and it was Stage IIIA, he gave me advice on what i must do and he delivered it to me in my state which i use according to his instruction, and today i must say I am so grateful to this man Dr Itua for curing me from Vulvar cancer/ Testicular cancer and for restoring me back to my normal health and a sound life,i am making this known to every one out there who have been living with cancers all his life or any sick person should not waist more time just contact him with his details below- WhatsApp- +2348149277967 Email drituaherbalcenter@gmail.com, believe me this man is a good man with Godly heart, this is the real secret we all have been searching for. Do not waste more time contact him today for you also to live a sound and happy life. he cure the following disease,thyroid Cancer,Uterine cancer,Fibroid,Angiopathy, Ataxia,Arthritis,Amyotrophic Lateral Scoliosis,Brain Tumor,Fibromyalgia, Fluoroquinolone Toxicity Bladder cancer,Brain cancer,Hiv,Herpes,Esophageal cancer,Gallbladder cancer,Gestational trophoblastic disease,Head and neck cancer,Hodgkin lymphoma
ResponderEliminarIntestinal cancer,Kidney cancer,Hpv,Lung cancer,Melanoma,Mesothelioma,Multiple myeloma,Neuroendocrine tumors
Non-Hodgkin lymphoma,Oral cancer,Ovarian cancer,Sinus cancer,Hepatitis A,B/C,Skin cancer,Soft tissue sarcoma,Stroke,Lupus,Spinal cancer,Stomach cancer,Vaginal cancer,Vulvar cancer,
Testicular cancer,Tach Diseases,Pancreatic Cnacer,Leukemia,Liver cancer,Throat cancer,
Syndrome Fibrodysplasia Ossificans ProgresSclerosis,Alzheimer's disease,Chronic Diarrhea,Copd,Parkinson,Als,Adrenocortical carcinoma Infectious mononucleosis.