Dr. Alfredo Arredondo Bruce. MsC.**
Dr. Gustavo Guerrero Mejías. ***
Dr. Arturo Sánchez Báez. ****
* Especialista en 2º grado en Anatomía Patológica. Profesor Asistente. Hospital Manuel Ascunce Doménech. Camagüey. Cuba.
** Especialista de 2º grado en Medicina Interna. Profesor Auxiliar. Master en Ciencias. Hospital Regional de Lobito. Republica de Angola.
*** Especialistas de 1er grado en Medicina Interna. Instructor. Hospital Amalia Simoni. Camagüey. Cuba.
**** Especialista de 2º grado en Anatomía Patológica. Profesor consultante. Hospital Manuel Ascunce Doménech. Camagüey. Cuba.
Trabajo original. Autor responsable: Dr. Alfredo Arredondo Bruce.
Resumen.
Introducción. El cáncer de vesícula biliar representa el 0,76 a 1,2% de todos los cánceres, siendo el más común de las vías biliares, su mayor incidencia se observa en Chile, México y Colombia. El cáncer de vesícula se disemina localmente, invadiendo el hígado, los ganglios linfáticos locales y cavidad peritoneal, pero es muy rara su relación con la diseminación bilateral a ovario conformando el tumor de Krukenberg.
Presentación del caso. Se presenta un caso infrecuente de tumor de Krukenberg secundario a cáncer de vesícula biliar.
Discusión. El Síndrome de Krukenberg es un tumor localizado en el ovario que surge a partir de la metastatización de un cáncer de cualquier parte del tubo digestivo, caracterizado por la presencia de un carcinoma de ovario bilateral con la presencia de células en anillo de sello y desmoplasia.
Palabras clave: tumor de Krukenberg, cáncer de vesícula biliar, células en anillo de sello.
Summary.
Introduction. Gallbladder cancer constitutes 0.76 to 1.2% of all cancers and is the most common biliary cancer, his highest incidence occurs in Amerindians, particularly in Chile, Mexico, and Colombia. Gallbladder cancer spreads locally, with invasion of the liver, and to the local lymph nodes and peritoneal cavity, but is very rare that a Krukenberg tumour is diagnosed with gallbladder cancer.
Report. We report an incidental case of Krukemberg tumour, associated with gallbladder cancer which is very infrequent case.
Discussion The world bibliography is revised. he Syndrome of Krukenberg is revised it is a tumor located in the ovary that arises starting from the metastización of a cancer of any part of the alimentary canal, characterized by the presence of a carcinoma of bilateral ovary with the presence of cells in stamp ring and desmoplasy.
Key words: Krukenberg tumour, Gallbladder cancer, cells in stamp ring.
INTRODUCCIÓN.
El cáncer de la vesícula biliar es la neoplasia más frecuente de las vías biliares y la quinta más común del tubo digestivo, representando del 0,76 al 1,2% de todos los cánceres en general. (1,2) El 80% de los pacientes con carcinoma de vesícula biliar presentan colelitiasis, lo cual sugiere una relación etiológica entre la presencia de cálculos y la posterior degeneración maligna del epitelio de la vesícula biliar. Su prevalencia en material de autopsia es del 0,5% y su incidencia anual es de 2,5-4,4 casos por 100 000 personas. (1,3) Las lesiones del colangiocarcinoma pueden ser difusas o nodulares; es frecuente que estas últimas surjan en la bifurcación del colédoco (tumores de Klatskin), y este tumor suele acompañarse de una vesícula biliar colapsada.
El cáncer de ovario constituye la quinta forma de neoplasia más frecuente en la mujer. Los de origen metastásico son los más frecuentes y derivan de tumores que tienen su origen en el conducto de Müller: el útero, la trompa de Falopio, el ovario contralateral o el peritoneo pelviano. Los tumores más frecuentes extramüllerianos son los de mamas y del tracto gastrointestinal. (4)
Las metástasis ováricas de cáncer gástrico, tradicionalmente se han denominado como tumor de Krukenberg, en honor al médico que las describió por primera vez. (5) Dados los grandes avances en el tratamiento de las enfermedades oncológicas, que han prolongado la sobrevida incluso en pacientes con enfermedad avanzada y el seguimiento de estos casos con métodos de imágenes, en especial con tomografía computada (TC), cada vez es más frecuente observar compromiso metastásico de los ovarios por otro tipo de tumores epiteliales del aparato digestivo.
Se presenta una paciente portadora de un cáncer primitivo de vesícula biliar, sin litiasis vesicular y con metástasis a ambos ovarios, entidad muy poco frecuente en la literatura mundial.
PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO
Motivo de ingreso: Dolor de estómago.
Historia de la enfermedad actual.
Paciente blanca femenina de 45 años de edad sin antecedentes patológicos personales que refirió desde hace 3 o 4 meses comenzó a presentar dolor epigástrico y en hipocondrio derecho, constante de tipo penetrante, punzante que se irradiaba hacia la espalda en la región sub escapular derecha, el cual aumentó gradualmente en intensidad durante los últimos 20 días, con intolerancia a los alimentos colecistoquinéticos, marcada acidez no relacionada con las comidas, y acompañado de mareos, toma del estado general, anorexia y pérdida marcada de peso de aproximadamente 13 Kg en 3 meses.
Examen físico.
Facies: pálida con ligero tinte ictérico.
Aparato respiratorio: Murmullo vesicular normal.
Aparato cardiovascular: Ruidos cardíacos. 1º y 2º normales. Pulso 104 latidos/ minuto. Tensión arterial. 135/80 mm de Hg.
Abdomen: Contracturado doloroso a la palpación profunda, aunque sigue los movimientos respiratorios y de la tos. Se palpó tumoración de 13 cm irregular en epigastrio e hipocondrio derecho dolorosa, irregular, de consistencia dura. Se encontró matidez a la percusión en la misma área.
Tacto rectal. Ampolla rectal ocupada por heces, buen tono del esfínter, no tumoraciones.
Tacto vaginal. Útero de tamaño normal no doloroso.
Exámenes complementarios.
Hemoglobina (Hg) 9 gramos/Litro.
Leucocitos 7,6 /109
Polimorfo nucleares, 062%
Linfocitos. 038%
Glucemia 5. 0 mmol/L
Creatinina 97.7 mmol/L
Amilasa sérica 80 unidades.
Fosfatasa alcalina 335 mmol/L
Ultrasonografía.
Hígado de ecogenicidad irregular, de tamaño normal, vesícula biliar de 75 x 50 mm con imagen ecogénica adherida a su pared posterior de 12 x 19 mm y engrosamientos focales de la pared anterior, acodada con bilis de estasis e imágenes ecogénicas puntiformes, sin sombra acústica. Páncreas de ecogenicidad irregular discretamente aumentado de tamaño con imagen compleja a nivel de la cabeza que mide 36 x 41 mm. Bazo de aspecto normal.
Tomografía axial multicorte. Existe captación homogénea de contraste por el parénquima hepático, esplénico y renal. Vesícula de 80 mm de paredes finas, que en el fondo adosado a su pared se observa imagen hiperdensa que capta contraste y mide 2 cm. Páncreas de contorno irregular, cabeza aumentada de tamaño en la cual se aprecia imagen hipodensa de contornos mal definidos.
Colangiopancreatografía retrograda endoscópica (CPRE). No se opacificó la vesícula biliar.
Impresión diagnóstica. Litiasis de la vía biliar principal.
La paciente presentó una evolución desfavorable, con una toma progresiva del estado general falleciendo a los 9 días del ingreso.
Informe necrópsico.
En la autopsia los hallazgos macroscópicos encontrados en la esfera ginecológica nos orientaron al diagnóstico de Tumor de Krukenberg extraovárico con primitivo en vesícula biliar, debido a la imagen tumoral encontrada en ambos ovarios y en la vesícula biliar. La imagen histológica confirmó el diagnóstico por la presencia de las típicas células cancerosas en anillo de sello productoras de mucina en el estroma sarcomatoide de ambos ovarios.
Figura 1. Tumor primario de vesícula biliar. Imagen macroscópica donde se observa el tumor de vesícula biliar.
En la autopsia los hallazgos macroscópicos encontrados en la esfera ginecológica nos orientaron al diagnóstico de Tumor de Krukenberg extraovárico con primitivo en vesícula biliar, debido a la imagen tumoral encontrada en ambos ovarios y en la vesícula biliar. La imagen histológica confirmó el diagnóstico por la presencia de las típicas células cancerosas en anillo de sello productoras de mucina en el estroma sarcomatoide de ambos ovarios.
Figura 1. Tumor primario de vesícula biliar. Imagen macroscópica donde se observa el tumor de vesícula biliar.
Figura 2. Imagen macroscópica donde se observa metástasis bilateral a ovarios, proveniente del tumor primario extramülleriano originario de vesícula biliar.
Figura 3. Imagen histológica donde se observa Adenocarcinoma papilar de vesícula biliar.
Figura 4. Infiltración tumoral al ovario. Coloración de Ácido periódico de Schiff (PAS), se observa la presencia de células en anillo de sello, productoras de mucina lo que confirmó el diagnóstico.
Conclusiones finales.
Causa básica de muerte.
Adenocarcinoma papilar de la vesícula biliar con marcada desmoplasia tumoral.
Causa directa de muerte.
Metástasis múltiples:
Metástasis bilateral a ovarios. Figuras 1, 2, 3 y 4
Metástasis a ganglios periaórticos y peripancreáticos.
DISCUSIÓN
Presentamos un Adenocarcinoma papilar de vesícula biliar que cursó sin litiasis y que finalmente metatastizó a ambos ovarios produciendo un tumor de Krukenberg. Debido a lo infrecuente de esta entidad, se hace presentación del caso y revisión del tema.
El Síndrome de Krukenberg es un tumor localizado en el ovario que surge a partir de la metastización de un cáncer de cualquier parte del tubo digestivo. Fue descrito originalmente por Friedrich Ernest Krukenberg ginecólogo y patólogo alemán en el año 1896, (4,5) En el 80% de los casos es bilateral, generalmente sólido y puede alcanzar gran tamaño, aunque puede ser de menor medida y de aspecto quístico. (5,6)
El término de Tumor de Krukenberg no se debe aplicar a cualquier tumor de ovario secundario a lesión gastrointestinal. Su fundamento tiene una base estrictamente histológica. (8,9)
En relación al diagnóstico histopatológico del tumor de Krukenberg, es muy importante tanto en el examen por congelación como el incluido en parafina la identificación de células en “Anillo de Sello” que no tienen los carcinomas comunes y corrientes primarios del ovario, y mejor aún si hay el componente de mucina y la reacción estromal proliferativa del mesénquima del ovario.
En algunos casos podemos encontrar además componentes epiteliales, acinares, tubulares, microtubos semejantes a tubos de tumor de células de Sertoli, o glándulas con dilataciones quísticas, microquistes dentro de un estoma fibroso o edematoso. Glándulas de tipo intestinal con mucina se pueden observar en algunos casos y no debe sorprendernos ya que muchos de estos Carcinomas de Células en “Anillo de Sello” del tracto gastrointestinal tienen estos componentes. El patrón tubular-glandular y tipo intestinal de los adenocarcinomas metastáticos al ovario como se observa en carcinomas primarios de intestinos, apéndice cecal, estómago y vesícula biliar pueden ser indistinguibles de los adenocarcinomas tipo intestinal de estos órganos, pero la búsqueda y presencia de células en “Anillo de Sello” hacen el diagnóstico del tumor en el ovario como tumor de Krukenberg.
Los tumores primarios extramüllerianos que más frecuentemente metastatizan en ovario son los de mama y tracto gastrointestinal, incluido el estómago (constituyendo el carcinoma gástrico el 70% de los casos), en segundo lugar los de origen intestinal y apendicular, y rara vez se trata de un carcinoma de vesícula biliar, vías biliares o del páncreas. (9)
La aparición del cáncer de vesícula biliar sin litiasis es infrecuente (9,10), el mismo se disemina por contigüidad, y/o las vías sanguínea, linfática y transperitoneal. Esta neoplasia gastrointestinal metastásica en los ovarios aparece frecuentemente en la cuarta y quinta década de la vida, diagnosticándose el 30% de los casos antes de los 40 años, (1, 2, 3). Kiyokawa y Scully (10) y en la revisión de la literatura encuentran en 743 (76%) pacientes el primario fue estómago, en segundo lugar fue colon y recto con 104 (11%) casos, vesícula biliar y vías biliares en 28 (3%) casos. En otros 59 (6%) pacientes encontraron como primarios intestino delgado, apéndice cecal.
Este famoso epónimo de tumor de Krukenberg que tiene más de un siglo de su descripción original, ha causado muchas controversias, pero es numeroso el aporte científico de trabajos que inciden en su conocimiento y el anatomopatólogo debe de permanecer alerta con la presentación de este tipo de tumor en el ovario, conocer la morfología variable en el examen macro y microscópico, no olvidar la presencia de células en “Anillo de Sello” y la reacción estromal para de esta manera realizar un diagnóstico correcto. (11-13)
El diagnóstico se realiza generalmente en periodos avanzados lo que hace que el pronóstico de los pacientes sea desfavorable, (14) y en no pocos casos el diagnóstico se alcanza post mortem, como en nuestro caso. Causa básica de muerte.
Adenocarcinoma papilar de la vesícula biliar con marcada desmoplasia tumoral.
Causa directa de muerte.
Metástasis múltiples:
Metástasis bilateral a ovarios. Figuras 1, 2, 3 y 4
Metástasis a ganglios periaórticos y peripancreáticos.
DISCUSIÓN
Presentamos un Adenocarcinoma papilar de vesícula biliar que cursó sin litiasis y que finalmente metatastizó a ambos ovarios produciendo un tumor de Krukenberg. Debido a lo infrecuente de esta entidad, se hace presentación del caso y revisión del tema.
El Síndrome de Krukenberg es un tumor localizado en el ovario que surge a partir de la metastización de un cáncer de cualquier parte del tubo digestivo. Fue descrito originalmente por Friedrich Ernest Krukenberg ginecólogo y patólogo alemán en el año 1896, (4,5) En el 80% de los casos es bilateral, generalmente sólido y puede alcanzar gran tamaño, aunque puede ser de menor medida y de aspecto quístico. (5,6)
El término de Tumor de Krukenberg no se debe aplicar a cualquier tumor de ovario secundario a lesión gastrointestinal. Su fundamento tiene una base estrictamente histológica. (8,9)
En relación al diagnóstico histopatológico del tumor de Krukenberg, es muy importante tanto en el examen por congelación como el incluido en parafina la identificación de células en “Anillo de Sello” que no tienen los carcinomas comunes y corrientes primarios del ovario, y mejor aún si hay el componente de mucina y la reacción estromal proliferativa del mesénquima del ovario.
En algunos casos podemos encontrar además componentes epiteliales, acinares, tubulares, microtubos semejantes a tubos de tumor de células de Sertoli, o glándulas con dilataciones quísticas, microquistes dentro de un estoma fibroso o edematoso. Glándulas de tipo intestinal con mucina se pueden observar en algunos casos y no debe sorprendernos ya que muchos de estos Carcinomas de Células en “Anillo de Sello” del tracto gastrointestinal tienen estos componentes. El patrón tubular-glandular y tipo intestinal de los adenocarcinomas metastáticos al ovario como se observa en carcinomas primarios de intestinos, apéndice cecal, estómago y vesícula biliar pueden ser indistinguibles de los adenocarcinomas tipo intestinal de estos órganos, pero la búsqueda y presencia de células en “Anillo de Sello” hacen el diagnóstico del tumor en el ovario como tumor de Krukenberg.
Los tumores primarios extramüllerianos que más frecuentemente metastatizan en ovario son los de mama y tracto gastrointestinal, incluido el estómago (constituyendo el carcinoma gástrico el 70% de los casos), en segundo lugar los de origen intestinal y apendicular, y rara vez se trata de un carcinoma de vesícula biliar, vías biliares o del páncreas. (9)
La aparición del cáncer de vesícula biliar sin litiasis es infrecuente (9,10), el mismo se disemina por contigüidad, y/o las vías sanguínea, linfática y transperitoneal. Esta neoplasia gastrointestinal metastásica en los ovarios aparece frecuentemente en la cuarta y quinta década de la vida, diagnosticándose el 30% de los casos antes de los 40 años, (1, 2, 3). Kiyokawa y Scully (10) y en la revisión de la literatura encuentran en 743 (76%) pacientes el primario fue estómago, en segundo lugar fue colon y recto con 104 (11%) casos, vesícula biliar y vías biliares en 28 (3%) casos. En otros 59 (6%) pacientes encontraron como primarios intestino delgado, apéndice cecal.
Este famoso epónimo de tumor de Krukenberg que tiene más de un siglo de su descripción original, ha causado muchas controversias, pero es numeroso el aporte científico de trabajos que inciden en su conocimiento y el anatomopatólogo debe de permanecer alerta con la presentación de este tipo de tumor en el ovario, conocer la morfología variable en el examen macro y microscópico, no olvidar la presencia de células en “Anillo de Sello” y la reacción estromal para de esta manera realizar un diagnóstico correcto. (11-13)
BIBLIOGRAFÍA.
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