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jueves, 7 de abril de 2011

Acalasia asociada al Embarazo. Presentación de un caso clínico.

Dr. Jorge Serra Colina. Especialista de primer Grado en Medicina General Integral. Residente de Gastroenterología. Diplomado en Endoscopia. Diplomado en Educación Medica Superior.

Dr. Orlando William Bulnes Belette. Especialista de primer Grado en Medicina General Integral. Especialista de primer Grado en Ginecología y Obstetricia. Master en atención integral a la mujer. Profesor Instructor.

Dr. Carlos Miguel Pino Torrens. Especialista de primer Grado en Gastroenterología. Profesor Instructor.

Dra. Annia Fong González. Especialista de primer Grado en Medicina General Integral. Residente de segundo año de Terapia Intensiva.

Dra. Judith Serra Colina. Especialista de primer Grado en Medicina Interna.

Dra. Yaima Martínez González. Residente de primer año de Terapia Intensiva.

Centro Médico de Diagnóstico Integral Edwin Lai Low. República Bolivariana de Venezuela. Estado Bolívar, Municipio Roscio, Guasipati.

Resumen:

El Embarazo es definido por todos los entendidos como una condición fisiológica, durante este periodo el embarazo per se, provoca en la gestante cambios en el organismo. Es en el sistema gastrointestinal uno de los aparatos donde generalmente se manifiestan estas modificaciones, con sintomatología característica tales como vómitos, pirosis, acidez gástrica, y estreñimiento entre los más frecuentes. En raras ocasiones el embarazo se asocia a enfermedades poco frecuentes del sistema digestivo como la Acalasia esofágica.

Esta es una enfermedad de etiología desconocida, causada por una relajación incompleta del esfínter esofágico inferior tras la deglución y por la ausencia de peristalsis esofágica, los conocimientos sobre el efecto de la acalasia en el desenvolvimiento del embarazo y los efectos del embarazo en el curso natural de la acalasia son limitados, no obstante la mayoría de los autores actuales coinciden en que la acalasia no es una razón para decidir la terminación abrupta del embarazo. A continuación presentamos un caso de Acalasia esofágica asociada al embarazo atendido en nuestro centro de diagnóstico integral.

Palabras claves: Acalasia esofágica, Embarazo, Vómitos, Disfagia, Dilatación.

Key words: Esophageal achalasia, Pregnancy, Vomiting, Dysphagia, Dilation.

Introducción:

El estado de Gestación es definido por todos los entendidos como una condición fisiológica, durante este periodo el embarazo per se, provoca en la gestante cambios en la mayoría de órganos y tejidos del organismo. Es en el sistema gastrointestinal uno de los aparatos donde generalmente se manifiestan estas modificaciones.

Durante la gestación, el útero aumentado de tamaño, ejerce presión sobre el recto y la porción inferior del colon pudiendo producir estreñimiento.

También influye en su aparición la disminución de la motilidad gastrointestinal, a causa de los niveles elevados de progesterona, que relajan la musculatura lisa.

Las manifestaciones clínicas más frecuentes son la presencia de nauseas, vómitos, pirosis y eructos, esto posiblemente provocado por un retraso del vaciamiento gástrico y la presencia de reflujo gastroesofágico secundario a la relajación del esfínter esofágico inferior y el hiato diafragmático.

Cuando la progesterona produce relajación del esfínter esofágico inferior (EEI), suele ocurrir enfermedad por reflujo gastroesofágico, patología frecuente en el embarazo.

La más conocida de estas entidades es la Hiperémesis gravídica, esta se manifiesta con náuseas y vómitos incontrolables durante la gestación que pueden dar lugar a deshidratación y acidosis. La hiperémesis gravídica debe diferenciarse del trastorno matutino habitual del embarazo que cursa con náuseas y vómitos. (18)

Una causa muy poco frecuente o más bien rara de vómitos persistentes en el embarazo es la Acalasia esofágica primaria, entidad de la cual se han reportado pocos casos en la literatura universal, en donde se asocia este trastorno motor esofágico (TME) al embarazo. (18)

En la literatura internacional se ha reportado la presencia de acalasia durante el embarazo o en las semanas finales de la gestación. También existen reportes donde este trastorno motor esofágico aparece posterior a la gestación o previa a esta.

La Acalasia primaria es una enfermedad poco frecuente de etiología desconocida, producida por una relajación incompleta del esfínter esofágico inferior (EEI) tras la deglución y por la ausencia de peristalsis en el cuerpo esofágico, lo cual disminuye de manera el aclaramiento esofágico.

Fue descrita por primera vez por Willis en 1674, tratando al paciente con dilatación con un hueso de ballena. La enfermedad fue denominada Acalasia por primera vez, por Arthur Hurst a principios del año 1927. (21,22)

En su fisiopatología se plantea una degeneración y disminución de las células ganglionares del plexo de Auerbach, lo cual produce una afectación funcional que resulta en una disminución de los mecanismos inhibidores de la contracción muscular.

En su etiología se manejan causas infecciosas, hereditarias y autoinmunes, pero todavía no se conoce a ciencia cierta la etiología de esta entidad.

La alteración en la inervación del músculo liso esofágico se traduce en una respuesta exagerada frente a los estímulos excitatorios de tipo colinérgico ("hipersensibilidad por denervación").

La prevalencia para la forma idiopática de este trastorno motor esofágico (TME) es de 0,03 a 1 por 100.000 habitantes por año a nivel mundial. Se presenta generalmente entre los 20 y los 40 años y su frecuencia es igual en ambos sexos.

El tratamiento de la acalasia esofágica durante el embarazo tiene el objetivo de evitar la desnutrición de la madre y así lograr el parto de un recién nacido normopeso.

Al ser una patología poco frecuente en ocasiones la acalasia esofágica es confundida con la hiperémesis gravídica, razón por la cual se empieza la terapéutica inicial a estas pacientes como si se tratara de una hiperémesis gravídica.(3)

El diagnóstico de acalasia esofágica se realiza mediante el esofagograma, la endoscopia superior digestiva y se confirma con la manométrica esofágica.

Según algunos autores las opciones terapéuticas para tratar la Acalasia esofágica durante el embarazo, son el uso de nitratos, los antagonistas de los canales de calcio, la inyección de toxina botulínica, la dilatación neumática vía endoscópica y la miotomía esofágica (miotomía de Heller).

En pacientes no gestantes con diagnóstico de acalasia esofágica, la toxina botulínica es la opción endoscópica cuando el paciente no es candidato a cirugía o a dilataciones neumáticas, a causa de su edad avanzada. Su principal contraindicación es el embarazo y en pacientes con hipersensibilidad a la albúmina. (9,17).

Aunque se uso con buenos resultados en un caso de acalasia asociada al embarazo en Tailandia, lo cual no quiere decir que este sea el tratamiento más efectivo en estas condiciones. (11)

Se trato de una gestante tailandesa a las cual se le diagnosticó acalasia esofágica desde las 18 semanas de embarazo, se le administro nutrición parenteral a las 33 semanas de embarazo debido a la malnutrición que presentaba. En este caso se escogió la inyección de toxina botulínica A sobre el tratamiento con dilatación neumática, a pesar de los riesgos que implica la inyección de toxina botulínica. Posterior al tratamiento con 80 unidades de toxina, la paciente mejoro rápidamente. Después de esto se realizaron exámenes de ultrasonido obstétrico, los cuales no mostraron ninguna evidencia de toxicidad de la toxina botulínica en el feto. Los autores finalizaron que ellos no recomiendan el uso rutinario de la neurotoxina en el tratamiento de la acalasia durante el embarazo, aunque si da una nueva luz en el conocimiento sobre el uso de esta terapéutica en casos individualizados en mujeres embarazadas. (11)

Si es necesario se puede recurrir a la alimentación parenteral o enteral, la dilatación forzada del esófago debe quedar para después del parto. (18).

Algunos suplementos nutricionales pueden prevenir la malnutrición en gestantes con acalasia esofágica asociada y de esta forma permitir que se dilate el tiempo para el tratamiento definitivo de la acalasia y sus complicaciones hasta después del parto. (4) 

Por último queremos señalar que la seguridad y eficacia de la endoscopia digestiva en el embarazo no ha sido bien estudiada. Los procedimientos invasivos se justifican cuando al no hacerlos expone a un mayor riesgo a la madre y al feto, es decir que solo se realiza este proceder teniendo en cuenta la relación riesgo-beneficio y debe posponerse hasta el segundo trimestre de ser posible.(7)


Caso clínico:

Motivo de consulta: Vómitos frecuentes, disfagia y pérdida de peso.

Historia de la enfermedad actual:

Paciente D de 31 años de edad, que acude al servicio de endoscopia del centro diagnóstico integral quirúrgico (CMDIQ): Edwin LaiLow refiriendo que se le diagnosticó una Acalasia esofágica a la edad de 26 años, dice que todavía continua con síntomas propios de su enfermedad, vómitos frecuentes, vomita todos los días, disfagia a alimentos sólidos, regurgitaciones y pérdida de peso, y quiere saber si existe alguna posibilidad de tratamiento quirúrgico de la acalasia en nuestro centro, ya que este es un centro diagnóstico integral quirúrgico (CMDIQ).

La paciente nos cuenta que se le diagnosticó la Acalasia a los 3 meses del parto de su primer hija (de 5 años de edad), que durante su primer embarazo, desde las primeras semanas empezó a presentar vómitos frecuentes, disfagia, regurgitaciones, dolor retroesternal y dificultad para ganar peso durante el embarazo: Toda esta sintomatología la presentó hasta el final de la gestación, y en el periodo puerperal continuó con los síntomas, por lo que decidió como dijimos acudir a un médico.

En un centro de diagnóstico integral de la ciudad de San Félix se le realizo una endoscopia superior digestiva y se le diagnosticó por primera vez una Acalasia esofágica primaria, posterior a esto se remite al CMDAT Cubo Rojo donde se confirma el diagnóstico de Acalasia esofágica y se somete a sesiones de dilatación esofágica, a las dos semanas del tratamiento de dilatación fue valorada otra vez, no notándose mejoría clínica ni endoscópica de su enfermedad, por lo que se decide poner tratamiento con anticálcico (nifedipino) y nitritos (nitrosorbide), los dos tratamientos fracasaron por los efectos adversos del medicamento (cefalea con vómitos y vértigos).

La paciente tiene actualmente tres hijos, todos fueron de partos normales, dos hembras y un varón, en el último embarazo le iban a realizar cesárea, pero al final fue un parto normal. Se puede decir que el embarazo de los tres niños lo hizo presentando síntomas de la acalasia, inclusive durante su último embarazo fue sometida a varias sesiones de dilatación esofágica (diciembre del año 2008 y principios del 2009) en el CMDAT Cubo Rojo. Por todo lo anterior evaluamos a la paciente para ser remitida a otro centro de salud y así aplicar posible tratamiento quirúrgico de la acalasia esofágica.

Antecedentes patológicos personales: Acalasia esofágica primaria.

Hábitos tóxicos: No refiere.

Historia obstétrica: Embarazos: 3, Partos: 3, Abortos: 0.

Exámenes complementarios realizados:

Informe de Rayos X contrastado de Esófago (ESOFAGOGRAMA)

Se observa luz esofágica dilatada con estenosis del tercio distal del esófago, con imagen característica de acalasia, de punta de lápiz o pico de pájaro

A continuación mostramos imágenes de endoscopia superior digestiva realizada en el CMDAT Cubo Rojo, en Puerto Ordaz.

Informe Endoscópico:

Fecha del estudio: 22/9/2009.

Edad: 29 años.

Raza: Negra.

Esófago y UGE: Se introduce videoendoscopio EVIS LUCERA 260 hasta visualizar la luz esofágica la cual se encuentra dilatada, continuamos y se llega al esfínter esofágico inferior (EEI) donde se observa estenosis de la luz en el tercio distal, puntiforme central, con confluencias de los pliegues hacia la estenosis en forma de rueda dentada. Logramos rebasar con cierta facilidad la estenosis y caemos en la cavidad gástrica, con sensación de salto al vacío al realizar dicha maniobra.


Figura nº 1. Se observa la mucosa de color rosada con dilatación de la luz esofágica.
acalasia_asociada_embarazo/rosada_dilatacion_esofagica
Figura nº 2. Se observa estenosis benigna puntiforme del tercio distal del esófago.
acalasia_asociada_embarazo/estenosis_benigna_puntiforme
Figura nº 3. Se observa confluencia de los pliegues, y estenosis a causa de la contracción del esfínter esofágico inferior.
Figura nº 4 Se observa estenosis puntiforme, concéntrica, con pliegues que convergen hacia la estenosis.
acalasia_asociada_embarazo/estenosis_puntiforme_concentrica
Estomago: Cuerpo, fundus y antro: La mucosa es de color rosada con abundante reflujo de bilis en región pre-pilórica, con punteado rojizo disperso. Buen peristaltismo.

Píloro: Permeable.

Duodeno: Mucosa de color rosada con visus blanquecinos, bañada de liquido biliar.

Figura nº 5. Se observa mucosa de color rosada de la región antral, con lesiones eritematosas y abundante reflujo de líquido biliar.
acalasia_asociada_embarazo/lesiones_eritematosas_reflujo
Figura nº 6. En maniobra de retroversión se observan pliegues del cuerpo gástrico y la mucosa con lesiones eritematosas, no se observa ninguna lesión sugestiva de malignidad a nivel del cardias. Se observa cómo la mucosa adosa completamente al endoscopio.
acalasia_asociada_embarazo/retroversion_cuerpo_eritematosas
Endoscopia. Conclusiones:

1. Acalasia Esofágica Primaria. Grado I-II.

2. Gastritis Eritematosa Antral ligera.

3. Enfermedad por Reflujo duodeno-gástrico.

4. Se realiza sesión de dilatación esofágica satisfactoria con el endoscopio y con bujías de mercurio y se tomo biopsia de la región antral para estudio histológico.

Figura nº 7. Se observa mejoría de la estenosis esofágica de las imágenes anteriores, posterior a la sesión de dilatación esofágica con bujías de mercurio.
acalasia_asociada_embarazo/mejoria_estenosis_esofagica
Discusión:

La Acalasia esofágica es una enfermedad rara que de forma infrecuente se puede asociar al embarazo, esta se puede manifestar con sintomatología positiva antes, durante o después de la etapa de gestación, no obstante siempre debemos descartar la acalasia en el diagnóstico diferencial de una paciente gestante con náuseas y vómitos persistentes, síntomas inusuales en la etapa final del embarazo, asociado a disfagia o pérdida de peso, a pesar de ser infrecuente su presentación. El tratamiento es esencialmente el mismo que se aplica en las pacientes no embarazadas y va dirigido a lograr un embarazo a término normal, y un recién nacido normopeso.

Al revisar la bibliografía sobre este tema, vemos que son pocos los casos reportados y los datos que existen sobre la relación entre la acalasia esofágica y el embarazo, casi se limitan solo a describir el caso clínico en cuestión, lo cual está relacionado con que los conocimientos sobre el efecto de la acalasia en el desenvolvimiento del embarazo y los efectos del embarazo en el curso natural de este trastorno motor esofágico son todavía limitados. (8,2)

Existen reportes de casos muy curiosos como el descrito en noruega donde una mujer con antecedentes de disfagia a los líquidos y a los sólidos con 3 años de evolución, disnea y problemas para expulsar gases, se presento en un hospital noruego para dar a luz, el parto no tuvo complicaciones, pero durante el puerperio inmediato, dos días después del parto presento distress respiratorio agudo después de desayunar. Luego de realizar un rayos x de tórax y una TAC de tórax, se diagnóstico un megaesófago que comprimía la tráquea y el bronquio principal derecho. En este caso se realizó exitoso tratamiento con dilatación neumática.

También se realizó un estudio entre los años 1970 y 1984 donde se entrevistaron a 36 mujeres en edades entre 18 y 45 años que estuvieron casadas en algún momento, y con diagnóstico de Acalasia esofágica anterior, este grupo de mujeres con acalasia se comparó con un grupo control de 36 mujeres sanas y pertenecientes al mismo grupo de edades. Se concluyó que la enfermedad se desarrolló en una edad media de 27 años y fue tratada y diagnosticada en una media de 32 años. Por una media de 5 años la acalasia estuvo sin tratamiento alguno. 

No se encontraron diferencias significativas en el número de embarazos o de nacimientos, antes o después de la aparición de los síntomas de la acalasia o durante el periodo en que la enfermedad no fue tratada. Y en solo 3 mujeres de las 20 que quedaron embarazadas después que la presentación de la enfermedad, hizo que la sintomatología se empeorara. Se concluyó que la acalasia esofágica durante el embarazo es mucho mejor tratada o manejada mediante la dilatación endoscópica y no hay ninguna razón para decidir terminar el embarazo. (1)

También se reportó que no hubo una diferencia significativa en la incidencia pirosis entre los dos grupos. (1)

Todo lo anterior contrasta a lo planteado por otro autor a final de la década de los 60, donde estaba de acuerdo con la terminación del embarazo en mujeres con acalasia debido al alto riesgo materno y la elevada mortalidad fetal. (14)

Karjalainen en el año 1964 reportó un incremento de los síntomas de la acalasia durante el embarazo con 50% de muertes fetales al igual que Clemendor en 1969. (14)

Aunque Clemendor et al. sugieren que la utilización de la dilatación con bujías puede prevenir la terminación de la gestación en pacientes con acalasia. (14)

Otro caso donde se analiza más detenidamente el asunto, fue el reportado por Faloon sobre la señora A.H en el año 1993, en el cual la paciente con acalasia tuvo un primer embarazo complicado, con disminución del indicie del liquido amniótico y presencia de bradicardia fetal, lo cual obligo a una cesárea de urgencia a las 36 semanas, en comparación con el segundo embarazo que fue posterior a una miotomía esofágica, donde la paciente gano de peso normalmente y tuvo mediante cesárea un recién nacido sano, de buen peso. Según el autor este caso nos muestra que la evolución de la acalasia durante el embarazo es impredecible, no obstante las acotaciones de Mayberry y Atkinson. (1,13)

Cuando analizamos los datos de estas investigaciones anteriores realizadas en el siglo pasado y la comparamos con el reporte de nuestro caso clínico, en el cual la paciente quedo dos veces embarazadas posterior al diagnóstico de acalasia, con dos partos satisfactorios y dos recién nacidos sanos (una hembra y un varón del tercer embarazo) vemos que sin duda estas cifras catastróficas de un 50% de muerte fetal y el aumento del riesgo materno en gestantes con acalasia, son cosas del pasado. (1)

Esto también está relacionado a que en nuestros días la atención prenatal a la embarazada y el desarrollo de nuevas tecnologías en la imagenología y en la terapéutica tanto en el campo de la gastroenterología, la atención obstétrica y en la neonatología, permiten un mejor manejo de esta patología, incidiendo en una reducción significativa en la morbi mortalidad materno-fetal en gestantes con riesgo obstétrico.

El caso clínico reportado en nuestro centro de diagnosticó integral, nos reafirma lo planteado por Mayberry y Atkinson, que la acalasia presente durante el embarazo no es una razón para terminarlo y que la dilatación endoscópica es la mejor terapéutica en estos casos. Además está en concordancia con el planteamiento de Faloon, donde considera que la evaluación y manejo de una gestante con acalasia esofágica debe individualizarse. (2,13)

Finalmente gracias al programa de colaboración medica Cuba-Venezuela, esta paciente fue aprobada para que en el mes de enero del año 2011 viaje a Cuba, donde se le atenderá su problema de salud y realizar posible tratamiento quirúrgico de la Acalasia esofágica que presenta.

Bibliografía:
1. Mayberry JF, Atkinson M. Achalasia and pregnancy. City Hospital, Nottingham. Br J Obstet Gynaecol. 1987 Sep; 94(9):855-9. PMID: 3663547 [PubMed - indexed for MEDLINE]
2. Viviana Sáez Cantero. María Teresa Pérez Hernández. Carlos E. Daudinot Cos.Carmen Rosa Molina. Cira Vázquez Elizalde. Liliam S. Fernández Braojos. ACALASIA Y EMBARAZO. RESENTACION DE UN CASO. Hospital General Docente Enrique Cabrera, Rev haban cienc méd v.8 n.3 Ciudad de La Habana jul.--sep. 2009.
3. Aggarwal R, Shahi HM, Misra A. Esophageal achalasia presenting during pregnancy. Indian J Gastroenterol. 16(2):72-3;1997, apr.
4. Satin AJ, Twickler D, Gilstrap LC. Esophageal achalasia in late pregnancy. Department of Obstetrics and Gynecology, University of Texas Southwestern Medical Center, Dallas. Obstet Gynecol.3rd. 79(5):812-4; 1992, may.
5. Podas T, Eaden J, Mayberry M, Mayberry J. Achalasia. A critical review of epidemiological studies. Am J Gastroenterol 1999; 93:2345-2347.
6. Farreras-Rozman. Medicina Interna. Decimocuarta edición. Año: 2000.
7. Hernández Garcés, Héctor R. Manual de endoscopia superior diagnostica. La Habana, Editorial de ciencias medicas. Año 2008.
8. Khudyak V, Lysy J, Mankuta D. Achalasia in pregnancy. Hadassah University Hospital, Jerusalem, Israel. Obstet Gynecol Surv. 2006 Mar; 61(3):207-11.
9. José Ángel Córdova, Antonio De La Torre. Procedimientos endoscópicos en gastroenterología. página 321-322. Año: 2006.
10. Paulsen V, Syversveen T, Kett K., An unusual cause of acute airway obstruction. Tidsskr Nor Laegeforen. 2010 Nov 18;130(22):2241. [Article in English, Norwegian] PMID: 21109845 [PubMed - indexed for MEDLINE]
11. Wataganara T, Leelakusolvong S, Sunsaneevithayakul P, Vantanasiri C. Treatment of severe achalasia during pregnancy with esophagoscopic injection of botulinum toxin A: a case report. Division of Maternal-Fetal Medicine, Department of Obstetrics and Gynecology, Faculty of Medicine Siriraj Hospital, Bangkok, Thailand. J Perinatol. 2009 Sep;29(9):589-90.
12. Gente con ACALASIA y otros desordenes del esófago, Foro de debate sobre Acalasia y embarazo, en http://www.facebook.com.
13. Tom Faloon, MD, CCFP, Achalasia in pregnancy. A case of a rare coexistence. Department of Family Medicine, University of Ottawa. Can Fam Physician. 1993 May; 39: 1182-4, 1186. PMCID: PMC2379657.
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20. Serra Colina, J. Pino Torrens, C. Serra Colina, Ju. Acalasia secundaria a enfermedad de Chagas y dilatación esofágica. Presentación de un caso clínico. Año:2010, en www.portalesmedicos.com
21. Willis T. Pharmaceutice rationalis sive diatribe de medicamentorum operationibus in humano corpore. In: Hagae Comitis. London; 1647.
22. Hurst A. The treatment of achalasia of the cardia: so-called ‘cardiospasm’. Lancet 1927;1:618.

1 comentario:

  1. Hola Estimados,
    Me pongo en contacto con ustedes ya que mi madre de 60 años de edad padece acalasia y lo unico que puede comer es sopa y ya a duras penas puede hacerlo. Junto a esto se le pesento asma, que por lo que lei en varios lados puede traer traumas respiratorios. Por lo tanto les agradeceria si me dijeran un lugar para acudir donde la puedan ver especialista en el tema, me dijeron que hay un especialista muy bueno pero opera solo en españa, desde ya muchas gracias.
    mi mail es hcspagnuolo@gmail.com

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Lcda. en Enfermería. Msc.Gerencia de Salud Pública. Diplomatura en: Docencia, Metodología e Investigación, Nefrología y Salud Ocupacional. Actualmente Bacherlor y Master en Ciencias Gerenciales.