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jueves, 7 de abril de 2011

Edema Hemorrágico Agudo de la Infancia, a propósito de dos casos clínicos

Sofía Fernandes Paupério (1), Rocío Bermejo (1), Cíntia Castro-Correia (1), Micaela Guardiano (1), Ana Maia (1), Júlia Eça-Guimarães (1,2)

(1) Serviço de Pediatria, UAG da Mulher e da Criança, Hospital de S. João E.P.E., Porto, Portugal
(2) Faculdade de Medicina, Universidade do Porto, Portugal Alameda Hernâni Monteiro, Porto Portugal

Título: Edema Hemorrágico Agudo de la Infancia, a propósito de dos casos clínicos

Resumen

Introducción:
El Edema Hemorrágico Agudo de la infancia (EHAI), vasculitis leucocitoclástica de pequeños vasos, es una situación clínica de baja incidencia, probablemente subdiagnosticada (1,2,4,10). Los autores presentan dos casos clínicos de edema hemorrágico agudo de la infancia y abordan la importancia en términos de semiología, problemas diagnósticos y evolución clínica.

Resultados: El primer caso se trataba de una niña de 18 meses, con púrpura de inicio súbito en extremidades y posterior afectación del resto de superficie corporal, con historia previa de infección de vías aéreas superiores; el segundo caso, niña de 18 meses, con afección cutánea exuberante, por lo que, inicialmente se diagnosticó de meningococemia, a pesar de su excelente estado general. En ambos casos, fue propuesta la hipótesis de vasculitis, se ingresaron con corticoterapia y realizaron biopsia cutánea que confirmó el diagnóstico y verificó la benignidad de la patología.

Conclusiones: La presentación de estos casos pretende llamar la atención sobre la necesidad de tener en cuenta el diagnóstico de esta patología benigna y autolimitada, para evitar recurrir a medios diagnósticos y/o terapéuticos innecesarios.

Palabras clave: vasculitis leucocitoclástica, edema hemorrágico agudo de la infancia, Enfermedad de Finkelstein, Síndrome de Seidlmayer

Title: Acute hemorrhagic edema of infancy, about two clinical cases

Summary

Introduction: Acute hemorrhagic edema of infancy (AHEI), a small vessel leukocitoclastic vasculitis, is a low incidente clinical constelation, frequently under diagnosticated. The authors report two cases of acute hemorrhagic edema of infancy, enphatizing the importance of clinical exame, diagnosis problems and evolution.

Results: The first case, a 18-month-old girl that has a 1-day history of rash and swelling of her face and feet, with a recent history of upper respiratory tract infection; second case, a 18-month-old-girl, with more exuberant cutaneous involvement, what motivated the suspection of meningococemia, but with non-toxic appearance. In both cases, vasculitis was suspected, children were admitted with corticosteroids therapy and cutaneous biopsy was done, confirming the diagnosis and benignity of this
disease.

Conclusions: The presentation of these cases pretends to call the attention on the need to have in account the diagnostic of this benign and autolimited pathology, to avoid unnecessary laboratory tests or/and therapy.

Keywords: leukocitoclastic vasculitis, acute hemorrhagic edema of infancy, Finkelstein disease, Seidlmayer syndrome

Título abreviado: Edema Hemorrágico Agudo: dos casos clínicos

Participación: Todos los autores exploraron y trataron los pacientes en su práctica clínica. La Drª. Sofia Fernandes Paupério y la Drª. Rocío Bermejo recogieron los datos, la búsqueda bibliográfica y elaboraron el artículo. La Drª. Micaela Guardiano, la Drª. Ana Maia y la Prof. Doutora Júlia Eça-Guimarães efectuaron la revisión crítica del trabajo.

Introducción

Descrito por primera vez por Snow en 1913, denominado por Finkelstein en 1938, el Edema Hemorrágico Agudo de la Infancia es una entidad descrita de forma poco frecuente (1,2,4,10). Algunos casos han sido descritos en la literatura, con otras denominaciones; desde Síndrome de Seidlmayer, Púrpura de lesiones tipo “medallón” o Púrpura infantil postinfecciosa (2). El Edema Hemorrágico Agudo de la infancia (EHAI) es una vasculitis leucocitoclástica de pequeños vasos que afecta sobre todo a niños en edades comprendidas entre 3 y 24 meses (3).

Existen casos documentados en todo el mundo, sin existir evidencia de predominio racial pero con más prevalencia en sexo masculino. Predomina en invierno, posiblemente asociado al mayor número de infecciones de vías aéreas superiores, corroborando así la hipótesis de tratarse de una vasculitis mediada por inmunocomplejos (4). Aproximadamente en el 75% de los casos, existe un período prodrómico caracterizado por infecciones víricas (mayormente, infecciones de las vías aéreas superiores, conjuntivitis u otitis) o infecciones bacterianas (faringitis estreptocócica, tuberculosis pulmonar, bronconeumonía, infecciones del tracto urinario). Existe evidencia de asociación con administración de vacunas (como, DTP) y toma medicamentosa (penicilina, cefalosporinas, acetaminofeno o trimetoprim-sulfametoxazol) (2,4,5).

Se caracteriza por la tríada típica de fiebre baja (hasta 38,5ºC), lesiones cutáneas purpúricas y edema doloroso (2,6). No en tanto, la característica fundamental de la patología es el aspecto de lesiones en “medallón”, pudiendo medir entre 1 a 5 cm de diámetro, atingiendo preferentemente cara, pabellones auriculares y extremidades. Pueden coexistir con edema doloroso, que afecta ad initium el dorso de las manos y pies, progresando de forma proximal. La afección articular o mucosa es poco frecuente. Las complicaciones son raras, habiéndose descrito necrosis de las lesiones purpúricas en pabellones auriculares y afección visceral que cuando aparece afecta sobre todo a riñones (proteinuria leve y/o hematuria microscópica) y a intestino (diarrea sanguinolenta) (4-9, 11). Se destaca el aspecto “no tóxico” de estos pacientes.

Las pruebas complementarias son inespecíficas, pudiendo haber leucocitosis, trombocitosis, discreta eosinofilia y aumento de la velocidad de sedimentación (8). El estudio de la coagulación, sedimento urinario y pruebas inmunológicas no suelen presentar alteraciones. El examen histopatológico revela vasculitis leucocitoclástica de los vasos de la dermis con necrosis fibrinoide, extravasación eritrocitaria y leucocitoclasia. La inmunofluorescencia directa presenta el patrón de Edema Hemorrágico Agudo de la infancia (EHAI) con IgA en un tercio de los casos, depósitos de C1q, IgG, IgM, IgE en pared y en torno de los pequeños vasos (2, 4-8).

Como diagnóstico diferencial destacar la Púrpura de Henoch-Schönlein (PHS), vasculitis leucocitoclástica más frecuente en edad pediátrica (9). En cuanto a la etiopatogenia de Edema Hemorrágico Agudo de la infancia (EHAI), existe división de opiniones: unos la consideran una variante leve y más precoz de Púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) y otros una entidad completamente independiente. Así, la PHS presenta algunas particularidades: Aparición en edad más tardía (entre 2 - 11 años); afectación cutánea en forma de petequias y púrpura palpable, asociando afección articular, febrícula, astenia, abdominalgia y vómitos así como complicaciones gastrointestinales o nefro-urológicas con resolución en unas 3 a 6 semanas. Hay posibilidad de recurrencia en un 50% de casos (4); el diagnóstico diferencial entre ambas entidades también se caracteriza por los hallazgos en la biopsia cutánea, en el Edema Hemorrágico Agudo de la infancia (EHAI) la inmunofluorescencia directa presenta fundamentalmente depósitos de C3, C1q, IgM y/u fibrina y IgA versus depósitos de IgA, característicos de la Púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) que sugieren activación de la vía alternativa del complemento (9). Otras patologías con las que es fundamental establecer o diagnóstico diferencial son: Síndrome de Sweet (dermatosis aguda febril neutrofílica), eritema multiforme, maltrato, meningococemia, septicemia, enfermedad de Kawasaki o toxicodermia (4).

El Edema Hemorrágico Agudo de la infancia (EHAI) es una patología benigna y autolimitada (4,12). El tratamiento es sintomático aunque de forma frecuente por la exuberancia de las lesiones se realiza tratamiento con corticoides aun sin que esté comprobada su total eficacia (2,4,5,7-9). En caso de infección bacteriana concomitante se administrarán antibióticos. Suele resolverse espontáneamente en 1 a 3 semanas (4,6,10). La recurrencia es rara, si se produce es generalmente entre 15 - 30 días después del evento inicial.

Esta presentación quiere llamar la atención sobre el Edema Hemorrágico Agudo de la infancia (EHAI), como patología benigna y autolimitada que determina una práctica clínica poco agresiva, tanto diagnóstica como terapéutica, evitando consecuente ansiedad de los padres. 

Pacientes y Métodos

Caso Clínico 1

Niña de 18 meses, natural y residente en Oporto, con antecedentes de reflujo gastro-esofágico, medicada con domperidona, y epilepsia desde los 6 meses, medicada con valproato de sodio. Antecedentes familiares irrelevantes. Acude al Servicio de Urgencia (SU), por lesiones exantemáticas de inicio súbito tipo hemorrágico en cara posterior de pierna derecha, con progresión proximal en 24 horas, acompañadas de dolor, edema en dorso de pies y rechazo de la marcha. Presentaba rinorrea seromucosa de 48 horas de evolución. Niega afección del estado general, fiebre, vómitos, diarrea o rechazo de ingesta; así como vacunación reciente. A la exploración, llama la atención su óptimo estado general y apirexia. Presentaba lesiones eritemato-violáceas dispersas en miembros inferiores, superiores y tronco; edema en pies y rechazo de la marcha (por ejemplo, figura 1 y 2).
edema_hemorragico_agudo/lesiones_eritemato_violaceas
edema_hemorragico_agudo/lesiones_eritemato_violaceas_EHAI
Estudio analítico: Hemograma, proteína C reactiva, estudio de la coagulación y sedimento urinario, dentro da normalidad. La Ecografía, presentaba discreta hepatomegalia. Ingresó para estudio y observación; realizó estudio de sangre oculto en heces que fue negativa, biopsia cutánea que reveló “...extensas lesiones de vasculitis neutrofílica en los vasos dérmicos: necrosis fibrinoide, infiltrado de polimorfonucleares y extravasación eritrocitaria local. Conclusión: vasculitis leucocitoclástica”. Realizó tratamiento con prednisolona EV (1mg/Kg/día), durante 4 días, con mejora progresiva de las lesiones (por ejemplo, figura 3). Alta a los 6 días del ingreso, sin tratamiento ambulatorio y orientada para su Médico del Centro de Salud.
edema_hemorragico_agudo/mejoria_progresiva_lesiones
Caso Clínico 2

Niña de 18 meses, natural y residente en Barcelos, con antecedentes de ingreso con 10 meses por pielonefritis aguda y reflujo vésico-ureteral grado I, realiza profilaxis con trimetoprim. Sin antecedentes familiares de interés. Acude después de unas 48 horas de evolución al Servicio de del hospital de área, por fiebre y lesiones cutáneas bilaterales en extremidades inferiores purpúricas de pequeñas dimensiones. Con diagnóstico de amigdalitis aguda se medicó con amoxicilina - ácido clavulánico en ambulatorio.

Por aumento progresivo del tamaño y número de lesiones cutáneas así como progresión a extremidades superiores regresó al Servicio de Urgencia. Ante la sospecha de meningococemia, se administró ceftriaxone IV y fue remitida al hospital céntrico de referencia. A su llegada, se destaca un óptimo estado general, fiebre baja y lesiones cutáneas de predominio en extremidades, con sufusiones hemorrágicas confluentes de borde eritematoso, centro violáceo y edema de miembros; escasas lesiones en muslos y nalgas (por ejemplo, figura 4-6). El estudio analítico: Hemograma, proteína C reactiva, estudio de la coagulación y sedimento urinario, dentro da normalidad. Estudio de líquido cefalorraquídeo (LCR), citobioquímica y cultivo: normal. Ingresó para estudio y observación durante 10 días, realizó biopsia cutánea que revela vasculitis leucocitoclástica. Se pautó tratamiento con prednisolona IV, con franca mejora de las lesiones (por ejemplo, figura 7). Tuvo alta clínicamente bien y orientada para su Médico del Centro de Salud.
edema_hemorragico_agudo/sufusiones_hemorragicas_confluentes
edema_hemorragico_agudo/lesiones_predominio_extremidades
edema_hemorragico_agudo/lesiones_eritematosas_violaceas_EHAI

edema_hemorragico_agudo/mejoria_corticoides_prednisolona
Discusión

El diagnóstico de Edema Hemorrágico Agudo de la infancia (EHAI) es un desafío para el clínico, sobre todo en los casos con inicio súbito de lesiones cutáneas exuberantes que hacen pensar en otros diagnósticos, aun presentando síntomas y signos casi patognomónicos.

Ambos casos se correlacionan con lo descrito en la literatura respecto a la franja etárea (2º año de vida), estación invernal e historia de infección previa de vías aéreas. Aunque haya descripción de mayor prevalencia en el sexo masculino, ambos casos reportados fueron niñas. Ambos medicados, el primer caso con domperidona y valproato sódico y el segundo con amoxicilina-ácido clavulánico. Las lesiones iniciales aparecieron en extremidades inferiores, con posterior aumento de tamaño e progresión a extremidades superiores, facies y pabellones auriculares, asociadas a edema e rechazo de la marcha en ambos os casos. Destacar en ambos un excelente estado general y apirexia, conllevando en el primer caso un abordaje más conservador.

En el segundo caso, con previo tratamiento antibiótico y debut exuberante de las lesiones cutáneas se colocó la hipótesis de meningococemia, ante la gravedad del diagnóstico se realizó un abordaje más agresivo: derivación inter-hospitalar, tratamiento con ceftriaxona y estudio de líquido cefalorraquídeo. Posteriormente se descarta el diagnóstico inicial ante los signos y síntomas presentados, ausencia de afección visceral (entre ellas renal, gastrointestinal) y la inocencia de los parámetros inflamatorios. El examen histológico cutáneo establece el diagnóstico de certeza. Aun conociendo el carácter benigno de la patología, en ambos casos se inició corticoterapia, tal como, en prácticamente todos los casos descritos en la literatura, lo que probablemente acelera la resolución clínica. No hubo recurrencias en ninguno de los dos casos.

Factores como la franja etárea, existencia de factores precipitantes, distribución y progresión de las lesiones cutáneas, aspecto “no tóxico” y ausencia de afección visceral nos hace sospechar el diagnóstico y la biopsia cutánea nos lo confirma. Con los casos presentados, los autores pretenden recordar la riqueza semiológica del Edema Hemorrágico Agudo de la infancia (EHAI) y destacar la evolución benigna y auto-limitada de esta patología.
Bibliografía
1. Snow IM, Krause I, Lazarov A, Rachmel A, et al. Acute haemorrhagic oedema of infancy, a benign variant of leucocytoclastic vasculitis. Acta Paediatr 85: 114-7, 1996
2. Saraclar Y, Tinaztepe K, Adalioglu G, Tuncer A. Acute hemorrhagic edema of infancy (AHEI) – A variant of Henoch- Schönlein purpura or a distinct clinical entity? J Allergy Clin Immunol 86: 473-83, 1990
3. Legrain V, Lejean S, Taieb A, Guillard JM, Battin J, Maleville J. Infantile acute hemorrhagic edema of the skin. Study of ten cases. J Am Acad Dermatol. 1991;24:17-22
4. Krause I, Lazarov A, Rachmel A, et al. Acute haemorrhagic oedema of infancy, a benign variant of leucocytoclastic vasculitis. Acta Paediatr 85: 114-7, 1996
5. Morrison RR, Saulsbury FT. Acute hemorrhagic edema of infancy associated with pneumococcal bacteremia. Ped Infect Dis J 18: 832-3, 1999
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7. McDougall CM, Ismail SK, Ormerod A. Acute haemorrhagic oedema of infancy. Arch Dis in Childhood 90: 316, 2005
8. Roh MR, Chung H, Lee JH. A case of acute hemorrhagic edema of infancy. Yonsei Med J 45: 523-6, 2004
9. da Silva Manzoni AP, Viecili JB, de Andrade CB, Kruse RL, Bakos L, Cestari TF. Acute hemorrhagic edema of infancy: a case report. Int J Dermatol 43: 48-51, 2004
10. Long D, Helm KF. Acute hemorrhagic edema of infancy: Finkelstein’s disease. Cutis 61: 283-4, 1998
11. Larregue M, Lorette G, Prigent F, Cannel C. Oedeme aigu hemorragique du norrisson avc complication lethale digestive. Ann Dermatol Venereol (Paris) 1980; 107: 901-5
12. McDougall CM, Ismail SK, Ormerod A. Acute haemorrhagic oedema of infancy. Arch Dis Child 2005; 90:31

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Lcda. en Enfermería. Msc.Gerencia de Salud Pública. Diplomatura en: Docencia, Metodología e Investigación, Nefrología y Salud Ocupacional. Actualmente Bacherlor y Master en Ciencias Gerenciales.